胡桃夹综合征即左肾静脉压迫综合征,又称胡桃夹现象,是指左肾静脉在主动脉和肠系膜上动脉之间受到机械性挤压,左肾静脉血流回流受阻引起的左肾静脉高压现象以及生殖静脉综合征,表现为血尿和(或)蛋白尿、腹痛等临床症状。1972年Schepper报告由本症引起的左肾出血,此后国内、外已有多篇报告,日益受到人们重视。【发病机制】 我们知道,人体的血管像四通八达的道路一样,是有一定走向的。左肾静脉行走在腹主动脉和肠系膜上动脉之间,这两面条动脉构成40-60度的夹角,左肾静脉刚好通过此夹角。从解剖上看,右肾静脉径直注入下腔静脉,行程短而直。而左肾静脉则需穿过腹面主动脉和肠系膜之间的夹角,跨越腹主动脉前方始能注入下腔静脉,因此左肾静脉远较右肾静脉长。正常时,肠系膜上动脉与腹主动脉之间的夹角被肠系膜、脂肪、淋巴结和腹膜等所充塞,使左肾静脉不致受到压挤。当青春期发育较快、身高迅速增长、脊柱过度伸展、体形急剧变化或肾下垂等情况下,左肾静脉在这个夹角中的日子就不好过了,会受到挤压,引起血流变化和相应的临床症状。【临床表现】 本病好发于青春期至40岁左右的男性,儿童发病分布在4~7岁,多发年龄见于13~16岁,男、女都可见。胡桃夹现象的主要症状是血尿和蛋白尿,其中无症状肉眼血尿更易发现,常规体检尿化验发现镜下血尿,可在剧烈运动或直立体位时加重,有时伴左腹疼痛或腰痛。还有部分病人为血尿伴蛋白尿,蛋白尿从微量到2+,可表现间歇性或体位性加重。此外,男性还能发生精索静脉曲张,女性则会不规则月经出血等。【检查方法与诊断】 膀胱镜检查、动脉DSA及动静脉造影均属侵袭性检查,儿童不易接受,CT/MRI价格昂贵,因此腹部超声应列为首选。 1、尿红细胞形态检查 包括相差显微镜和RBC分布容积。尿RBC为正常形态,即非肾性血尿。 2、彩色多谱勒超声检查 二维仰卧位时左肾静脉狭窄处远段比狭窄处内径宽两倍以上,脊柱后伸位15~20分钟以后,其扩张部位内径比狭窄部位内径宽4倍以上,肠系膜上动脉与腹主动脉夹角在9°以内,左肾静脉扩张段血流速度小于0.09m/s,狭窄处血流速度为扩张段血流速度5倍以上。 3、肾静脉造影 被用于直接观察左肾静脉受压及扩张,同时可直接测量下腔静脉内压和左肾静脉内压,当两者大于0.4kpa时可考虑左肾静脉高压。但肾静脉造影因受血流动力学及某些技术因素的影响,可引起假阴性,同时不易观察侧支循环。 4、动脉DSA 能清晰显示左肾静脉受压及扩张的左肾静脉,同时可显示侧支循环的情况,对胡桃夹现象诊断较为准确和全面,在左肾动脉造影表现还可除外其他血管畸形、肿瘤等病变。 5、CT和MRI 在相应平面增强扫描能显示腹主动脉和肠系膜上动脉与受压的左肾静脉三者的解剖关系,有时能表现卵巢和精索静脉曲张。 6、膀胱镜检查 可见左侧输尿管口喷血或血性尿。【治疗和预后】 无特殊治疗,需定期追踪观察,一般随年龄增长,肠系膜上动脉与腹主动脉夹角处脂肪及结缔组织的增加,或侧支循环的建立,淤血状态得以改善,症状有所缓解。一般肾功能正常,生长发育正常,可参加学校一般活动,有较明显血尿者可免体育训练。有的作者认为当有大量血尿及持续疼痛时为手术指征。 本病长期预后还未见报道,1~2年进行一次腹部超声检查及肾功能检查是必要的。以免漏诊真正的肾小球疾病,如小儿最常见的以血尿为主的IgA肾病。
肾病综合征为什么要做肾穿刺活检?因为肾病综合征并不是一种疾病,而是一组有相似临床表现的疾病。而采用肾活检有利于明确诊断、指导治疗、判断预后、探讨临床分型与病理分型的关系,也是提高肾脏病临床治疗水平的主要方法。1.明确诊断:目前肾脏病的诊断方法基本上有2种,一是临床诊断,二是免疫病理诊断,两者结合应用,才能明确诊断,因此必须依靠肾穿刺活检。例如,临床上都表现为肾病综合征,病理上却可见于多种病变类型,如微小病变、足细胞病,IgA肾病、膜性肾病、局灶节段肾小球硬化等,而最后确诊必需依靠免疫病理诊断。而其它一些少见病,如淀粉样变性,脂蛋白肾病等,临床也表现为肾病综合征,如不活检,临床无法诊断。2. 指导治疗:通过肾穿刺活检明确诊断后,可为临床制定治疗方案、修正治疗方案,提供重要的依据。若肾穿刺活检诊断为微小病变型,则应用激素治疗效果良好,而其它病理类型,对激素治疗的反应性也不同,则可能早期加用细胞毒药物,以免延误病情。3.判断预后:肾穿刺活检明确诊断后,基本上可以估计病变的预后,临床上诊断为同一类型的肾病,病理上表现也不相同,其预后也不尽相同。
原发性IgA肾病是临床最常见的一种肾小球疾病,它以反复发作性肉眼血尿或镜下血尿,可伴有不同程度蛋白尿、肾功能损害、肾组织以IgA为主的免疫球蛋白沉积为特征。IgA肾病起病隐匿,青壮年多见,临床表现多样复杂,有些患者症状不明显,病情可以多年稳定,不发生肾功能衰竭,但也有些患者病情进展迅速,起病后3-5年内就进展至终末期肾衰。那么IgA肾病患者如何才能防止或延缓慢性肾衰的发生呢?1、首先要明确病理损害的类型和严重性IgA肾病一般都需要做肾穿刺才能明确诊断。如果病理上提示肾小球硬化、肾小管萎缩、间质炎症和纤维化、血管硬化,往往提示疾病慢性化明显,是不可避免地要发展为终末期肾衰的。如果病理显示肾小球系膜增殖明显、有细胞性新月体、有血管炎样改变、小管间质炎症细胞浸润明显,提示病变活动,需要积极治疗,以阻止肾脏病进展,挽救肾功能2、要重视蛋白尿和高血压的治疗许多IgA肾病患者可以表现明显的蛋白尿(尿常规2+以上,24小时尿蛋白定量1克以上),甚至肾病综合征范围内蛋白尿。研究表明,蛋白尿是促进肾脏病进展和预后不良的重要危险因素,应该积极治疗。同样,高血压既是IgA肾病常见并发症,同时也是促进肾脏病进展的最重要的危险因素之一。严格控制高血压和蛋白尿对IgA肾病患者的预后有几乎决定性影响。临床经验表明,未能重视蛋白尿和高血压治疗的患者,肾功能恶化速度最快。3、要重视疾病的定期随访无论是高血压还是蛋白尿的治疗,都需要定期随访,在医生密切指导下,不断调整用药方案,以减少或避免药物副作用。特别是运用免疫抑制剂治疗者,更应如此,要慎防感染的发生,如在用药期间出现发热、咳嗽等症状,应迅疾到肾脏专科检查,以免延误病情。4、要避免劳累和滥用药物劳累也是加速肾脏病进展的重要因素。临床上常常碰到一些患者患病后不好好休息,加班、熬夜、旅游、过度娱乐等,导致抵抗力低下,疾病迅速进展。合理药物治疗是必须的,但必须在专科医师指导下进行,不能道听途说,随便服用偏方秘方,导致药物性肾损害。5、要合理饮食肾功能正常者,一般仅需要均衡饮食,注意饮食卫生,多食新鲜水果素菜,充分蛋白质补充即可。肾功能减退或由高血压者,应注意低盐饮食,要根据肾功能损害情况,适当控制蛋白质摄入量,定期检查营养状况,避免营养过度和营养不良发生。本文系刘必成医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。
他克莫司胶囊(FK506,普乐可复)剂型、剂量:胶囊 0.5g、1mg;用法:0.05-0.1mg/kg体重每天,每日剂量分两次服用,每12小时1次;空腹或餐后1小时服用,避免食物影响药物吸收;疗程依据病情调整。药理作用:他克莫司专一性地结合以及抑制calcinurin,抑制T细胞中所产生钙离子依赖型讯息传导路径作用,防止不连续性淋巴因子基因的转录。本药是具有高度免疫抑制的药物,其活性在体外及体内实验中都已被证实。本药抑制形成主要移植排斥作用之细胞毒性淋巴球的生成。本药抑制T细胞的活化作用以及T辅助细胞依赖B细胞的增生作用。也会抑制如白介素-2、白介素-3及γ-干扰素等淋巴因子的生成与白介素-2受体的表达。不良反应:肝脏毒性、肾脏毒性、神经毒性、糖代谢异常、高血压、胃肠道反应、皮肤烧灼感等。注意事项:1.用药前查药物代谢酶CYP3A5基因型有助于指导用药;2.规律服药4天后血药浓度趋于稳定,可监测血药浓度,避免浓度过高导致的不良反应;目标药物谷浓度5-10ng/ml,根据浓度调整药物剂量;3.对他克莫司过敏者,孕妇及哺乳妇女禁用。严重肝、肾功能损害者忌用或慎用。4.抗真菌药(酮康唑、氟康唑、伏立康唑)、大环内酯类抗菌药(红霉素、克拉霉素)、钙拮抗剂(地尔硫卓)等肝药酶抑制剂均可显著升高他克莫司的血药浓度;而利福平、糖皮质激素等肝药酶诱导剂则会使他克莫司的血药浓度明显降低。同时服用五酯胶囊及雷公藤多甙可增加药物浓度,临床常用于改善浓度不足情况。环孢菌素(环孢霉素A,CsA)剂型、剂量:口服液剂,50ml:5g;胶囊剂,50mg。用法:初剂量:8~15 mg/kg体重/天,分2~3次口服(治疗肾病一般不采用负荷剂量);维持剂量2~6 mg/公斤体重/天,根据血药浓度适时调整。根据不同疾病调整服药疗程。药理作用:本品具有免疫抑制作用,主要作用于T淋巴细胞,抑制分泌白介素等淋巴因子,降低机体的免疫功能,但骨髓抑制作用不强。不良反应:常见有肾脏毒性、肝脏毒性、高血压、中枢神经系统功能紊乱及胃肠功能失调等。注意事项:1.本品慎与具有肾脏毒性药物合用,若确必须,应随时调整剂量。2.具有肝脏酶诱导作用的药物如苯巴比妥、利福平等会降低本品的血浆中浓度。3.酮康唑、两性霉素、红霉素及钙离子拮抗剂会增加本品血药浓度。4.与其它免疫抑制药物联合使用时,须减低剂量。5.对环孢菌素类过敏者,孕妇及哺乳妇女禁用。严重肝、肾功能损害者忌用或慎用。6.实施血药浓度监测,并适时调整剂量是减少不良反应的有效措施。血药浓度在谷浓度100-200ng/ml左右。骁悉(麦考酚吗乙酯,霉酚酯,MMF)剂型、剂量:胶囊剂、分散片,250mg。用法: 器官移植:成人,2.0~2.5g天;儿童,30mg/公斤体重/天,分2次空腹口服。自身免疫病:成人,1.0~1.5 g天,疗程半年,病情需要可延长疗程。药理作用:本品为嘌呤合成抑制剂。口服吸收后在体内水解转化为活性代谢物霉酚酸(MPA),通过非竞争性抑制嘌呤合成途径中次黄嘌呤核苷酸脱氢酶的活性,阻断淋巴细胞内鸟嘌呤核苷酸的合成,使DNA合成受阻,从而抑制T和B淋巴细胞的增殖反应,抑制B细胞抗体形成和细胞毒T细胞的分化。不良反应:可见厌食、腹泻、食管炎、胃炎、胃肠道出血、呼吸困难。偶见血小板减少、贫血及中性粒细胞减少。可致皮肤疱疹病毒和巨细胞病毒感染。注意事项:1.孕妇及哺乳妇女禁用。2.有严重慢性肾功能损害者,用量不宜超过每次1克,一日2次。本品主要由尿排出,不可与抑制肾功能的药物同用。3.进食可降低本品的血浆峰值近40%,故应空腹服药。4.服用该药血监测血药浓度,根据血药浓度调整剂量。爱诺华 (来氟米特)剂型、剂量:片剂,10mg。用法:每日10-20 mg,不同疾病疗程各异。药理作用:本品为人工合成的异噁唑衍生物类抗炎及免疫抑制剂。本品在体内迅速转化成活性代谢产物A771726,后者通过抑制IL-2刺激后T细胞中酪氨酸的磷酸化作用。阻断嘧啶核苷酸的生物合成,抑制T、B淋巴细胞及非免疫细胞的增殖。不良反应:可见厌食、腹泻、恶心、呕吐等胃肠道反应。其它尚有高血压、头昏、瘙痒、皮疹、消瘦、贫血、致畸胎及可逆性脱发等不良反应了。特别需要注意药物过敏表现,如皮疹、瘙痒,严重者可出现剥脱性皮炎。如有过敏及时咨询医生,必要时停药。注意事项:1.服用本药时需注意避孕,生育需停药半年。2.药物代谢半衰期长,如需快速清除体内药物,可咨询医生开具药物。硫唑嘌呤(依木兰)剂型、剂量:口服液剂,50ml:5g;胶囊剂、片剂,50mg。用法: 初剂量:8~15 mg/kg体重/天,分2~3次口服;维持剂量2~6 mg/kg体重/天,适时调整。药理作用:本品具有嘌呤拮抗作用,故可抑制免疫活性细胞DNA的合成,从而抑制淋巴细胞的增殖,即阻止抗原敏感性淋巴细胞转化为免疫母细胞,产生免疫抑制作用。本品对T淋巴细胞的抑制作用较强,较小剂量即可抑制细胞免疫,抑制B淋巴细胞的剂量要比抑制T细胞的剂量大得多。不良反应:常见有肾脏毒性、肝脏毒性、高血压、中枢神经系统功能紊乱及胃肠功能失调等。注意事项:1.主要为白细胞及血小板减少,伴有出血倾向,过量时可引起骨髓抑制。2.胃肠道反应如恶心、呕吐、腹泻及食欲不振,大剂量可发生肠粘膜溃疡和口腔溃疡,偶见黄疸和肝毒性。3.治白血病时常见高尿酸血症。4.肝、肾功能不良者慎用,孕妇忌用。环磷酰胺(CTX)剂型、剂量:片剂,50mg;针剂,200mg(2ml)。用法:成人总量:150 mg/kg体重。0.05~0.15/天,口服,总量用够后停用;20 mg/公斤体重/次,分1~2天应用,每二周或四周应用一次,半年后改三个月应用一次,一年后改六个月应用一次,总量用够后停用。药理作用:本品能抑制细胞的增殖,非特异性在杀伤抗原敏感性淋巴细胞,限制其转化为免疫母细胞。本品对体液免疫和细胞免疫均有抑制作用。不良反应:1.骨髓抑制,主要为白细胞减少。2.化学性膀胱炎。3.恶心、呕吐及厌食,偶致胃肠粘膜溃疡病、出血。4.脱发,偶见皮肤色素沉着及过敏性湿疹。5.长期应用,男性可致睾丸萎缩及精子缺乏;妇女可致闭经、卵巢纤维化或致畸胎等。可能诱发肿瘤。6.偶见影响肝功能,出现黄疸及凝血酶原减少。注意事项:1.避免长期超生理剂量使用。2.静脉注射时避免渗液。3.肝功能不良者慎用。4.与强的松、苯巴比妥及氯霉素等合用可增强或减弱本品的疗效。本文系涂远茂医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。
健康人有两颗肾脏,每个肾脏中有100万个肾单位。肾单位的作用是产生尿液,代谢废物溶解在尿液中排出体外。当任何原因导致肾单位不断丢失时,肾功能就逐渐下降。慢性肾病不断进展的原因可归结为两种,一种可以总结
作者:周云有患者曾向我描述过,痛风发作时,那个疼的“撕心裂肺”,“恨不得把脚剁了”。至今都记得他恐惧的表情。刚好有时间,八一八痛风相关的科普知识吧,希望有用。1、得了痛风去哪看啊? 痛风是一种单钠尿酸盐沉积所致的晶体相关性关节病 ,与嘌呤代谢紊乱及/或尿酸排泄减少所致的高尿酸血症直接相关。一般情况下归在“内分泌与代谢科”,不过由于其肾脏排泄能力密切相关,又常常累及关节,故肾脏内科和风湿科医生也常常关注这个疾病,所以可以根据当地医院的具体情况求诊于代谢科,肾内或风湿(各有所侧重吧,作为肾科医生认为其与肾脏排泄关系最为密切)。 2、痛风是什么? 上面讲了,痛风是一种关节病,但病根在某种物质(嘌呤)的代谢紊乱(可以简单的理解为太多了)或排泄能力障碍(可能为肾脏某些部分功能的异常),其中成年人高尿酸血症多来源于排泄障碍(90%)。痛风背后的高尿酸血症除了引起关节症状外,在心血管引起高血压、血管硬化、心血管意外,在肾脏引起肾功能不全,在胰腺可能参与某些糖尿病的进展,所以这是一个需要慎重对待的疾病。 3、我真的是痛风么? 你确定你想看诊断标准么?好吧,满足你 1、关节液中有特异性尿酸盐结晶,或 2、用化学方法或偏振光显微镜证实痛风石中含尿酸盐结晶,或 3、具备以下12项(临床、实验室、X线表现)中6项 急性关节炎发作>1次 炎症反应在1天内达高峰 单关节炎发作 可见关节发红 第一跖趾关节疼痛或肿胀 单侧第一跖趾关节受累 单侧跗骨关节受累 可疑痛风石 高尿酸血症 不对称关节内肿胀(X线证实) 无骨侵蚀的骨皮质下囊肿(X线证实) 关节炎发作时关节液微生物培养阴性 你们看,很无趣吧,所以更合适的办法是去正规医院找靠谱的大夫确诊,不过考虑目前的现实情况是并不是所有人都能轻松找到靠谱的大夫,所以刚才那个也不是没有用,尤其是某些久治不愈的病人,更应该求诊于专科医师确认是否真的是痛风,而不是和其它疾病混淆了。比如某些爱yp的人,淋病性关节炎的急性发作期与痛风类似,上了年纪的人也常见类风湿关节炎合并了高尿酸血症但是不是痛风。。 另外说下痛风的特点急、快、重、单一、非对称(起病快,一天之内往往就到顶,多为单个关节,一般不对称)第一跖趾关节多见,(脚大拇指) 数日可自行缓解 反复发作,间期正常 如果不符合,很可能不是痛风。 4、我尿酸高,关节痛,我肯定是痛风么? 你看,上面的诊断标准中高尿酸血症仅仅是需要至少6项标准中的1条,有不能确定,没有高尿酸血症也不能除外痛风。 高尿酸血症:一般我们定义男性大于420umol/l,女性大于360umol/l为高尿酸血症。如果合并结石史、痛风史、家族史、心血管危险因素应该开始应用降尿酸药物,如果没有则至少从600umol/l起开始应用药物。 5、已经确定痛风了,是不是不能吃肉吃海鲜了? 众所周知的事实痛风忌口,因为某些食物含有较多的嘌呤,不注意控制的话容易引起疾病的发作。不过现在学界有一种观点,我也比较认同就是:不应该过渡强调饮食控制的价值——解读一方面是说即使再严格的饮食限制对于疾病的缓解、再发控制的效果也是有限的,另一方面在有效治疗的前提下饮食控制可能可以逐步的放宽,毕竟老子从奋斗几万年从熬到食物链的顶层不是为了食素的。 美国风湿病学会2012的指南中:饮食建议研究人员将食物建议分为三类:避免食用、限制食用和鼓励食用。客观的说,这些建议都是来自某些孤立的临床研究,而不是大规模多中心临床研究或meta分析。关于某些食物(樱桃、坚果和豆类)的建议研究人员也有分歧。避免食用:富含高嘌呤的动物内脏、果糖含量高的甜食饮料和汽水。痛风发作期间避免饮酒,非发作期间也需严格限酒。限制食用:牛肉、羊肉、猪肉、嘌呤含量高的海鲜(沙丁鱼和贝壳类)、自然很甜的果汁、食盐和酒(尤其是啤酒)鼓励食用:低脂乳制品和蔬菜里面没有提到的是精制的豆制品、种子类食物,花生,酸苹果等,这些没有被提及不过我们一般不建议病人使用。我有个病人不吃肉不吃海鲜,但是尿酸就是下不去,最后把花生给禁了,尿酸达标。一般认为不带鳞的海鲜比如鱿鱼、海兔这些嘌呤更高,应该避免,别的海鲜最好少吃。D版有人推荐过美帝某种樱桃汁缓解痛风,我恰巧看到过有文献指出研究发现食用樱桃可以降低痛风发作的几率,所以可能是值得尝试的,但是也可能和樱桃品种什么的有关。6 除了饮食,还应该注意什么?痛风常久被认为是富贵病,除了饮食的因素外还与代谢综合征、高体重、不健康的生活方式、压力过大等等有关;饮酒、过渡疲劳、受凉、创伤、某些药物、放疗、手术被认为是痛风的急性诱发因素;应该减肥、适量运动,治疗高血糖、高血脂、高血压等并发症;7 治疗7.1 急性发作期很多病人给我描述过急性发作时痛风那个痛不欲生,我没有体验过,不过应该很难受。目前公认对于急性发作的治疗分三大类 秋水仙碱 NASID(非甾体类抗炎药) 糖皮质激素,其中秋水仙碱可以与后两者联用,但是各种药物均有其副作用,请遵医嘱服用。秋水仙碱对于痛风的急性发作有常久的应用历史,其价廉、疗效肯定被广泛应用,但是其副作用也被逐渐认识,最为常见的是消化道症状,有恶心、呕吐、腹泻等,其次还有相对少见的肝肾功能影响和骨髓抑制等。由于专科特点,肾脏科经常可以遇到一些肾功能不全的病人,追问病史,以前有常年痛风史,口服秋水仙碱,后恶心、呕吐、腹泻,症状不缓解,求诊时发现肾功能已受损。有人把其归咎于秋水仙碱,但是现在认为并不确切,目前没有证据支持秋水仙碱直接造成肾衰竭,但是需要注意的是痛风病人常常有常年高尿酸血症,这个可以引起肾脏的慢性损伤(肾脏组织硬化)和急性损伤(小管尿酸堵塞引起急性肾衰),在应用本药后恶心、呕吐、腹泻,尤其是剧烈的腹泻会引起肾脏的灌注不足,继发肾前性急性肾衰或原有隐匿的慢性肾脏功能不全急性加重,在临床中其胃肠道症状出现的也很多见,所以在本中心不作为首选。现在主张首次费用不超过1mg,1-2小时候可以再服用0.5mg,一天内不超过6mg,常见的包装是12片。NASID(非甾体类抗炎药) 其实就是芬必得这类,其地位在不断提升,尤其是美帝那边作为首选,我也比较喜欢这类,特别是现在的倾向性/选择性cox-2抑制剂的药物越来越多(你可以简单的理解为NASID的一个子品牌,其药物正效应肯定而副作用却大大降低),推荐度从罗非昔布-塞来昔布-美洛昔康-尼美舒利-萘普生递减,当然,价钱也从高到低,没办法,研发费用总要消费者买单嘛。个人处方中应用美洛昔康比较多,因为在本地进医保了,效果还不错。服用时注意开始时应足量,具体遵医嘱。本类与下面的激素最常见的副作用都是胃肠道反应,严重的可以有溃疡和出血,虽然好药出血几率在降低但是还是存在风险。手边的数据是塞来昔布发生溃疡的几率为3.8%而萘普生(较老的药物)为25%,除此以外还有潜在的肾功能损伤,不过绝大多数为剂量依赖,总剂量1kg以下我们认为是安全的。糖皮质激素 最常用的有泼尼松等,效果同样肯定,短期应用副作用最常见为胃肠道反应类似NASID,可以应用于不能耐受前两者的病人,比如有研究发现在应用某些抗高血压药物如XX普利,XX沙坦者再加用NASID容易出现急性肾损伤,这个的病人我会推荐应用短期的糖皮质激素或与两类小剂量联合应用。NASID和激素都应注意应用要及时,一疼就用,开始时用量要足,此后要逐渐减量。7.2 间歇期及慢性发作期的降尿酸治疗与痛风发作的一个重要因素就是血尿酸水平——肾功能中的一个项目,对于已诊断痛风患者或高尿酸血症且符合下面的标准者应开始降尿酸治疗,58,5umol/l=1mg/dl7.2.1 基础治疗首先八一八降尿酸的基础治疗,这个是关键,简单说就是水化、碱化尿液,尿酸作为一种有机酸,以酸或盐的形式从尿中排出,取决以尿的pH,所以降尿酸我们第一个强调水化,在没有心功能、肾功能异常,没有水肿的前提下,每日尿量应该保持在2-2.5l,更重要的是碱化尿液,人的尿pH值变化很大,一般在4-8之间,痛风病人由于各种原因影响我们观察到其尿pH多小于5.5,而尿酸在6以上主要是以尿酸盐的形式存在不易结晶,所以我们目标值是把尿液的pH值调整至6.2-6.8,电工们如果真的遇到这个病了自己买一盒试纸验尿pH还是比较推荐的。尿pH大于7可能有其它影响也不推荐。调整尿pH是最常用的方式是碳酸氢钠,也就是小苏打,便宜有效,少于20%的人可能会有点涨气不过一般没什么大的副作用,另一个需要注意的是碳酸氢钠调节pH的同时也带来盐负荷,对血压控制不利,最好同时低钠膳食。还有地方应用枸椽酸钾调节尿pH理论上更好但是我没有应用过缺乏对应的经验暂时不提(这个药物没有商业化出售)。这两点是基础,这两点做不好降尿酸就非常困难。7.2.2 降尿酸药物临床的降尿酸药物分以下三类,大概为减少生成、促进排出、增加分解,正好与机理相对应。虽然看上去不少,但是事实上我们应用的药物仍然受限很多:有的还在临床试验,有的国内买不到,有的则效果不理想,至少在我们这里,应用比较多的药物只有别嘌醇和苯溴马隆,当然,美帝那边和我们情况也基本类似,交流时发现他们也几乎和我们用相同的药物。7.2.2.1 别嘌醇这个药物是老一辈大夫们又爱又恨,爱它价格便宜药效肯定见效也快量也足,可以应用的人群也很广,狠的是有剥脱性皮炎等副作用。虽然几率不高,但是一旦碰到一个就恶心坏了,而且致死率有报道为20%,虽然美帝那边依然在用也做了很多研究怎么避免副作用的发生,但是,考虑到中国医疗环境,我是没那个胆子,说实话,这个样子倒霉的还是病人这个群体,可是无能为力啊。。。。7.2.2.2 苯溴马隆这个药物与上面相反,出现的较晚,甚至有些老医生都不是很熟悉,但是我很喜欢,虽然贵一点,但是安全而且效果好起效也够快。但是不足之处也很多,根据机理,本药物在肾功能异常的病人中无效,有文章指出应在eGFR大于50以上应用,不过还好,以本中心的经验,eGRF小于20以前本药物还都有效,只是可能稍微弱一点。还有一点就是泌尿系结石的病人禁用。安全性还好,我很满意这一点。还需要注意的是苯溴马隆有诱发痛风急性发作的可能,应用时一定大量饮水,并配合少量的NASID如果单药效果不佳可以联用,但是我们的经验是做好基础治疗,单药基本可以满足大多数的要求。应注意的是降尿酸药物有诱发痛风急性发作的可能,应配合NASID短时应用。(即使注意也有发作的 - -)药物应坚持服用,停药会反弹。目前观察到的结果长期服用的安全性还不错,未见较多的不良事件报告7.2.3 辅助药物在临床中我们发现某些常用药物除了本来的作用外还有降尿酸的作用,而且效果还很让人满意,比如降血压药物中的氯沙坦(效果还不错)降血脂药物中的阿托伐他汀(稍弱,但也不错)所以如果合并这些高血压、高血脂这些疾病史需要应用类似药物时不妨换为上面提到的那2钟,他们的同类产品则未发现此作用或效果较弱。7.3 治疗目标对于血尿酸的控制目标一般在240-360umol/l之间,今年ACR的指南也建议至少降至6mg以下,大约为360umol。控制血尿酸是为了减少关节炎的发作,降低心血管意外的风险,减少肾脏损伤。对于高尿酸血症的病人,其罹患心脏病和肾脏病的几率高于正常人群2倍以上。故建议规律体检。、在我们的观念中:对于大多数人来言痛风不应该是不可治愈的疾病,很多病人积极配合下血尿酸控制的很理想,关节发作也较前明显减少浓缩下:痛风请尽早就医,急性发作时推荐选择性的COX-2抑制剂如塞来昔布等,平时应多喝水碱化尿液,无禁忌者建议应用苯溴马隆。附ACR的2012版痛风指南的中文版 可以参考下 美国风湿学院(ACR)发布2012版痛风管理指南-Fenng和他的朋友们本文系周云医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。
1因尿常规影响因素较多,为了尽可能减少误差,我们需要做到:1、留尿之前,男性和女性都应该保证尿道口清洁度,男性以免混入精液和前列腺液,女性以免混入阴道分泌物。2、最好收集清晨起床第一次中断尿,看着差不多是中间的尿开始接,尿至少留半杯,否则留得不够得重新留。3、留尿杯不要被其他东西污染。4、保证是新鲜的尿液,有的人在家留,这样送到医院可能已经过去几个小时。最好保证1-2小时内送检标本。5、女性在月经干净后留取尿常规,经血对尿常规的影响很大。6、留尿前不要喝太多水,以免稀释尿液。本文系沈水娟医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。
优质低蛋白饮食1.优质蛋白:当血肌酐、尿素氮、肌酐清除率接近正常时,无论有无蛋白尿,蛋白质应每天保证0.8克每公斤体重每天,以利于肾功能的恢复。蛋白质来源保证一定量(50%左右或更高些)动物蛋白,如牛
狼疮性肾炎是临床上常见的继发性肾小球疾病,有些患者病情危重,及时治疗可以显著改善预后。正确的诊治是促进疾病缓解的关键。临床实践中,发现患者对狼疮性肾炎认识上主要存在如下问题,现给予简要解答。1、什么是狼疮性肾炎(LN)? 狼疮性肾炎是指由系统性红斑狼疮累及肾脏而引起的系统性病变,是一种自身免疫功能紊乱性慢性病,以血清中出现自身抗体和全身多系统、多器官受累为主要特征。患者可出现全身系统性的炎症症状,如发热、关节炎、浆膜炎、肺炎、心肌炎、胰腺炎、结膜炎、皮疹、脱发、贫血、白细胞、血小板减少、月经紊乱、精神神经症状、肝功能异常等。在肾脏方面主要表现血尿、蛋白尿,部分患者可出现肾病综合征,伴有浮肿、高血压、肾功能损害等。重症狼疮性肾炎可以表现为进行性的肾功能下降,甚至急性肾功能衰竭等。狼疮性肾炎反复发作,则可以发展为慢性肾功能衰竭。2、如何诊断狼疮性肾炎?狼疮性肾炎的诊断主要依据患者病史、症状、体征和实验室检查。如果一个患者出现原因不明的蛋白尿、血尿、肾功能损害,与此同时,病人有发热、关节疼痛、皮疹、脱发、贫血、白细胞、血小板减少、神经系统损害、肝功能异常等多系统受累的表现时,就应该想到狼疮性肾炎的可能。血清免疫学检测自身抗体(如抗核抗体、抗dsDNA抗体、抗ENA抗体、抗磷脂抗体等)阳性对疾病诊断具有重要的提示价值。肾脏穿刺活检可以明确肾脏病变的分期、活动程度及严重性,对治疗方案的选择和预后判断都具有重要的指导意义。此外,进行全身详细检查有助于全面了解多系统器官受累情况。3、LN严重吗?能否治愈? LN是否严重一般要看疾病受累器官的多少和器官损害程度。如果患者仅仅表现轻度蛋白尿,而肾功能正常,病变就比较轻。如果患者出现大量蛋白尿、进行性肾功能下降、或者伴有其他系统严重受累,如出现癫痫、神志障碍、严重心肌炎、冠状血管炎症、或严重肝功能损害、或严重贫血、血栓及出血倾向,则属于重症狼疮。狼疮性肾炎是慢性病,容易反复发作,治疗目标主要是让患者获得长期完全缓解,提高生活质量,减少复发。随着各种新型免疫抑制剂的问世,狼疮性肾炎治疗技术已经有了很大进步,患者预后显著改善,死亡率已降至很低。经过肾脏专科医生规范化诊疗,大部分LN患者可以长期维持缓解,正常生活和工作。即使是重症狼疮性肾炎患者缓解率可以达到60%-70%以上。现在我们治疗狼疮性肾炎有多种国际上比较公认的方案,所以即使一种方案未能获得缓解,可以换用另一种方案,我们的临床经验表明,对各种方案均无反应的患者是极少的。不过有的患者治疗反应可能较慢,需要半年甚至更长时间,因此需要有耐心,积极配合。4、LN如何治疗?它会复发吗?LN治疗应该根据患者病情程度不同而采取个体化的治疗方案。患者在疾病活动期间,应该注意休息,充足睡眠,保持心情舒畅,饮食清淡,不要饮酒或吃刺激性食物,有皮疹者尽量避免太阳照晒,外出要戴帽子。24小时尿蛋白定量小于1克的轻症患者一般用中等剂量激素和羟氯喹等治疗,同时采用ACEI/ARB类药物等对症治疗即可,要注意门诊定期随访。重症患者需要住院检查,如果合并有感染,应首先控制感染。严重肾功能损害导致少尿无尿时,需要先透析对症支持治疗。重症狼疮性肾炎的关键治疗措施是通过强化免疫抑制治疗诱导缓解,常用措施包括大剂量激素冲击、激素联合CTX、激素联合骁悉(或FK506),或者激素+骁悉+ FK506,各种方案究竟如何配伍选用,要根据患者年龄、临床表现、肾脏病理类型、既往对治疗反应、以及医生个人的经验来定的。III、IV、V型LN一般病情较重,常合并大量蛋白尿或肾功能损害,特别是病理上合并有新月体、微血栓和血管炎等表现者,需要强化免疫抑制治疗。重症患者疾病高度活动时,为了促进疾病缓解,可以先做免疫吸附或血浆置换,清除体内自身抗体,同时加用免疫抑制剂。疾病缓解的标志是患者蛋白尿、血尿消失,肾功能正常,全身症状如发热、皮疹、关节痛等症状缓解,血液自身抗体滴度明显下降或转为阴性。诱导缓解所需要的时间因人而异,可能一个月到半年。LN肾炎完全缓解后,可以在医生的密切随访下,将免疫抑制剂逐渐减为最小维持量,长期服用,以维持疾病的缓解。不适当减药、劳累、感染、妊娠等均容易导致疾病复发。复发后需要重新开始新一轮治疗方案,大多数患者去除诱因可以继续维持缓解。5、LN患者能否生育?LN患者疾病未缓解时一般不能怀孕,因怀孕可能加重病情,患者所服用的药物也可能导致胎儿发育异常。完全缓解的患者如果怀孕,也有可能导致疾病复发,因此应该十分谨慎,怀孕前接受肾脏专科医生的仔细评估。女性患者如果坚持要生育,一般需要在疾病完全缓解一年以上,且能够停药时再怀孕。如果疾病缓解,但自身抗体阳性,也可以通过定期做免疫吸附清除体内自身抗体。一般认为怀孕期间维持小剂量的激素对胎儿影响不大。6、LN患者生活中应注意些什么?首先,应该树立战胜疾病的信心,消除恐惧心理,相信科学,正确对待疾病。尽管治疗过程复杂,每一个患者对治疗反应不一,但目前狼疮性肾炎已是一个可治之症。轻症患者只要服用一些药物,对生活几乎没有影响。重症患者经过努力大多数也可以获得完全缓解。复发的患者仍然还可以通过治疗获得缓解。其次,要注意避免精神紧张,要注意休息,避免劳累。要防止太阳或紫外线照射。饮食要清淡,注意补充充足维生素。第三,科学治疗,坚持定期随访。各种免疫抑制剂都有一定副作用,有一定的使用周期,随意更改方案不仅达不到治疗效果,还会导致复发,因此需要在医生严格指导下使用。最后,疾病缓解后一般仍需要长期应用小剂量免疫抑制剂,以维持缓解状态,减少复发风险。此外,患者还要注意:大剂量免疫抑制剂应用期间,由于机体抵抗力低下,容易发生感染,因此要注意保暖,避免去人群集中的地方,防止交叉感染。一旦出现感染,应该迅速找专科医生诊治,以免病情加重。本文系刘必成医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。
冬天到了,许多透析患者皮肤瘙痒更严重,在透析中或透析后症状更剧。瘙痒在没有肾脏病的人也很常见,但肾衰时因为血液中存在中分子尿毒物资太多所致。另外,这个问题也与高水平的甲状旁腺素 PTH 有关,一些患者 在切除甲状旁腺后,症状神奇的缓解,但尚未发现对每个患者都有效的治疗。磷结合剂似乎对部分患者有效,另外发现暴露于紫外线灯,注射EPO、服用一些抗组胺药物(苯海拉明、安泰乐、羟嗪 口服剂)也部分有效。但是,护理干燥的皮肤在任何病例都是重要。 健康教育及护理 1. 心理指导,尿毒症患者皮肤瘙痒症,因时间长,治疗效果差,往往会产生明显的心理症状,易出现焦虑、烦躁、悲观、精神困扰等心理问题,有的患者由于皮肤不美观而产生自卑心理,表现为情绪低落、抑郁消极悲观。瘙痒又是一种主观感受,环境干热,心情烦躁都会使瘙痒加重。家属的情感支持与有效帮助会使患者放松,护士应根据患者的心理状态有针对性给予安慰,解释充分透析的重要性,心情放松,自觉积极配合治疗。 2. 饮食指导,血透患者应避免摄入含磷高的食物,如动物骨头熬汤、全麦面包、动物内脏、干豆类、硬壳果类、奶粉、乳酪、蛋黄、巧克力等。应多食含钙食品,在饮食中补钙。教导患者口服补钙药物的时间,因为碳酸钙及醋酸钙在不同的服药时间将产生不同的治疗效果,空腹、饭前及饭后服用只提高血钙,只有在餐中服用才可减少磷的吸收,作为磷的结合剂使用又能提高血钙。正确的饮食治疗能减轻瘙痒症状。 3. 个人卫生指导 注意个人卫生,每天温水洗澡,避免使用过热的水洗澡,不使用碱性肥皂,用中性或弱酸性沐浴露,沐浴后立即用无刺激的润肤品润滑皮肤,一天两三次使用润肤品。在冬天,由于寒冷干燥天气的刺激,可使皮肤血管收缩,皮脂腺和汗腺的分泌功能进一步下降,致使原已不多的皮脂和汗液更加减少,使皮肤干燥加重。从而可促使皮肤内分布的神经末梢感受器退变老化,并向大脑皮层感觉中枢发出异样的刺激信号,瘙痒会加重。沐浴后在皮肤上外涂羊毛脂类润肤霜很有效。尽量穿纯棉内衣裤,不要穿化纤内衣,及时剪指甲,保持指甲平滑,防止抓破皮肤引起感染。给予患者舒适的温湿度环境。 4. 鼓励患者多参加社交及与工作、娱乐相关的活动,实现自我。分散主意力,放音乐、聊话都能缓解患者焦虑、烦躁、抑郁等情绪,减轻瘙痒症带来的痛苦。 本文系孙文学医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。